La leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique est la plus fréquente des leucémies survenant chez l'adulte, et l'on compte environ 4 000 nouveaux cas par an en France. Elle touche deux fois plus souvent les hommes que les femmes. Cette maladie survient dans la très grande majorité des cas après 50 ans et est le plus souvent d'évolution lente.

La maladie

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie touchant des cellules du sang appelées les lymphocytes B. Ces cellules sont produites par la moelle osseuse. Elles jouent un rôle important au niveau du système immunitaire, c’est-à-dire de l’ensemble des mécanismes assurant la défense contre les agents extérieurs (bactéries, virus, champignons...). Comme toutes les cellules, les lymphocytes B ont normalement une durée de vie limitée, de l’ordre de quelques jours à quelques mois. Passé ce délai, ils meurent et sont remplacés par de nouvelles cellules, la production des lymphocytes étant continue. Au cours de la LLC, une partie des lymphocytes B ne meurt plus. Leur cycle de vie est en quelque sorte bloqué lorsqu’ils parviennent à maturité. Comme leur production se poursuit, ces lymphocytes B finissent par s’accumuler dans le sang, dans les ganglions, la rate et la moelle osseuse, ce qui explique l’augmentation de volume des ganglions et de la rate.

Quels sont les signes de la maladie ?

Au début, les personnes atteintes de LLC ne ressentent généralement aucun signe de la maladie. Celle-ci passe totalement inaperçue. Il est ainsi fréquent que la LLC ne soit diagnostiquée que plusieurs années après son apparition. En fait, les principales manifestations de la LLC s’observent dans le sang, avec un nombre trop important de lymphocytes B. Des résultats anormaux concernant les autres éléments du sang (hémoglobine et plaquettes notamment) peuvent également être observés, mais ils ne sont pas constamment retrouvés. C’est lorsque la maladie évolue que certains signes physiques peuvent être ressentis. Il est ainsi possible que des ganglions soient plus volumineux qu’en temps ordinaire. Des signes tels que la fatigue, de la fièvre ou un essoufflement peuvent survenir au cours de la LLC.

Le diagnostic

La LLC est une maladie touchant des cellules sanguines. Son diagnostic est donc établi sur la base de trois examens effectués à partir de simples prises de sang.

Le nombre de lymphocytes Dans un premier temps, on effectue ce que l’on appelle un hémogramme ou une numération de la formule sanguine. C’est un examen très courant qui consiste à compter les différents types de cellules du sang. Le diagnostic de LLC peut être évoqué si le nombre de lymphocytes B est supérieur aux valeurs normales. Une augmentation transitoire des cellules du sang étant toujours possible (à la suite d’une infection virale par exemple), la numération des lymphocytes doit être renouvelée pour confirmation de l’anomalie.
Les caractéristiques des lymphocytes Pour qu’il soit formellement établi, le diagnostic de la LLC nécessite d’étudier les lymphocytes au microscope. En cas de LLC, l’apparence de ces cellules présente en effet des caractéristiques spécifiques qui permettent de les identifier et d’éliminer d’autres maladies associées à un nombre anormalement élevé de lymphocytes.
L’immunophénotypage La détermination de l’immunophénotype consiste à étudier des marqueurs précis (des antigènes) à la surface des lymphocytes. Lorsqu’ils sont présents, ces marqueurs sont en quelque sorte la « signature » de la maladie. Cet examen permet ainsi d’affirmer le diagnostic de la LLC. L’immunophénotypage est réalisé par un laboratoire spécialisé

Votre suivi

Comme pour toute maladie chronique, la LLC nécessite d’être suivie régulièrement sur le plan médical, même si on ne prend aucun traitement. Ce suivi médical doit être maintenu tout au long de la vie.

• Qui consulter ?

Il est recommandé de s’adresser à un hématologue, c'est-à-dire un médecin spécialiste des maladies du sang. Votre médecin traitant est en mesure de vous orienter vers le service d’hématologie d’un centre hospitalier. L’hématologue assurera votre prise en charge en coordination avec votre médecin traitant que vous pouvez, bien entendu, continuer de consulter.

• Rythme des consultations

Si vous ne recevez aucun traitement pour votre LLC, il est conseillé de consulter votre hématologue tous les six mois à un an, afin de déterminer si votre maladie est toujours stable. Si vous avez débuté ou déjà pris un traitement, le rythme de votre suivi est fonction de votre état de santé et est fixé par votre hématologue.

• Suivi clinique

Au cours des consultations, votre hématologue vous examinera. Il recherchera notamment par palpation si des ganglions et la rate ont augmenté de volume, et il notera leur évolution depuis votre précédente visite. La consultation sera également l’occasion de faire un point sur votre état de santé général.

• Le suivi biologique

Il consiste tout d’abord à suivre l’évolution de l’hémogramme, en particulier du taux des lymphocytes B. Les autres paramètres biologiques mesurés sont principalement le nombre de plaquettes et le taux d’hémoglobine, afin de détecter une éventuelle anomalie

Les principales complications possibles

Au cours de la LLC, plusieurs types de complications peuvent survenir. Celles-ci nécessitent une prise en charge adaptée et il existe des traitements pour les contrôler.

• Les infections

La LLC peut s’accompagner d’un déficit immunitaire, c’est-à-dire d’une baisse des défenses de l’organisme. Ce dernier est, dans ce cas, moins en mesure de lutter contre les virus, les bactéries et les champignons. En conséquence, les infections peuvent devenir plus fréquentes. Elles touchent le plus souvent l’appareil respiratoire (nez, gorge et poumons). Il existe des traitements efficaces contre ces épisodes infectieux.

• La baisse des plaquettes

Les plaquettes sont des éléments du sang qui jouent un rôle important dans le processus de coagulation. La LLC peut provoquer une diminution de leur taux (on parle alors de thrombopénie). Lorsque la baisse est prononcée, il existe un risque de saignements (au niveau des gencives par exemple). Des transfusions de concentrés de plaquettes sont possibles afin de corriger la diminution de ces cellules.

• L’anémie

La maladie peut entraîner la survenue d’une anémie, c’est-à-dire une baisse du taux d’hémoglobine dans le sang, qui se traduit notamment par une fatigue. Pour traiter l’anémie, il est possible de recourir à des transfusions de globules rouges.

L'examen clinique

Lorsque les résultats sont connus, le diagnostic est annoncé au cours d’une consultation. Le médecin procède alors à un examen clinique complet. Il recherche notamment la présence de ganglions ayant augmenté de volume et regarde si la rate est perceptible à la palpation.

L'évolution de la maladie

• Une maladie chronique

Contrairement à d’autres formes de leucémie dites aiguës qui évoluent rapidement, la LLC est une maladie dont l’évolution est lente. C’est pourquoi les médecins la considèrent comme une maladie chronique.

• Les différents stades

Les médecins classent la LLC selon trois stades :

Le stade A correspond à une augmentation modérée du nombre des lymphocytes B, sans autre anomalie sanguine, avec absence ou présence très limitée de ganglions volumineux.
Le stade B correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes B, sans autre anomalie sanguine, mais associée à la présence de ganglions volumineux dans plusieurs territoires ganglionnaires.
Le stade C correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes B associée à d’autres anomalies sanguines : une anémie (baisse du taux d’hémoglobine) et/ ou une baisse du nombre des plaquettes sanguines.

• Les « 3 tiers » La LLC est souvent présentée, par rapport à son évolution, comme une maladie des « trois tiers ». En effet, on peut schématiquement considérer qu’il existe trois modes d’évolution de la maladie :

Dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade peu évolué et n’évoluera pas ou très peu. Les malades n’auront jamais besoin de traitement.
Dans un tiers des cas, la maladie se situe à un stade peu évolué, ne nécessitant pas de traitement dans l’immédiat, mais évoluera dans les années à venir et devra alors être traitée.
Dans un tiers des cas , la LLC est évolutive au moment du diagnostic et nécessite assez rapidement un traitement

Lexique

Antigène : molécule capable de déclencher une réaction immunitaire.

Ganglion : structure anatomique jouant un rôle dans les défenses de l’organisme.

Hémoglobine : protéine contenue dans les globules rouges et qui assure le transport de l’oxygène dans le sang.

Hémogramme : examen consistant à compter le nombre des différentes cellules présentes dans le sang.

Moelle osseuse : structure au niveau de tous les os où sont fabriqués les éléments du sang.

Numération : voir hémogramme.

Plaquettes : éléments du sang qui jouent un rôle essentiel pour la coagulation. En cas de diminution de leur nombre, on parle de thrombopénie et il existe alors un risque de saignement

La leucémie lymphoïde chronique

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