Les leucémies

Qu'est-ce qu'une leucémie ?

Il n’existe pas un mais plusieurs types de leucémies. Dans tous les cas, la maladie est caractérisée par un surnombre de globules blancs anormaux. Selon la lignée de globules blancs anormaux (lymphoïdes ou myéloïdes), et selon le stade de différenciation au cours duquel les cellules sont devenues anormales, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements sont donc différents.

On distingue principalement les leucémies aiguë et les leucémies chroniques.

Les leucémies aiguës

Les leucémies aiguës sont des maladies d’évolution rapide qui mettent en jeu la vie des patients à court terme en l’absence de traitement. Dans la leucémie aiguë, les cellules cancéreuses qui prolifèrent sont des cellules dites « blastiques » car issues de précurseurs immatures appelées blastes. Ces précurseurs anormaux de globules blancs se multiplient de façon anarchique sans finir leur maturation. Ils ne remplissent pas les fonctions habituellement attendues de cette lignée de cellules. De plus, ils envahissent la moelle osseuse et empêchent la croissance et la différenciation des autres cellules (globules rouges, plaquettes).

Parmi les leucémies aiguës, on différencie :

les leucémies aiguës lymphoblastiques ou lymphoïdes (LAL) qui touchent la lignée des lymphocytes ;

les leucémies aiguës myéloblastiques ou myéloïdes (LAM) qui affectent les précurseurs des autres globules blancs  (polynucléaires, monocytes).

Les leucémies chroniques

Dans les leucémies chroniques, les cellules qui prolifèrent ont terminé leur maturation ou sont plus matures que dans le cas des leucémies aiguës. Cela explique leur évolution spontanée plus lente.

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la leucémie chronique la plus fréquente. Les cellules malignes sont issues de la lignée des lymphocytes. Il existe plusieurs types de lymphocytes dans l’organisme, aussi existe-t-il plusieurs types de leucémies lymphoïdes chroniques :

dans 95 % des cas environ, la leucémie lymphoïde chronique se développe à partir des lymphocytes B :

dans le reste des cas, la maladie affecte les lymphocytes T.

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie dans laquelle les leucocytes de la lignée myéloïde sont anormaux (polynucléaires, monocytes). Elle est due à la présence d’une anomalie chromosomique chez les patients - le chromosome de Philadelphie (Ph) - qui résulte de la fusion entre les chromosomes 9 et 22. Le pronostic a été profondément amélioré par de nouveaux traitements qui ciblent cette anomalie chromosomique.

Les leucémies de l’adulte en chiffres

Les leucémies aiguës

L’InVS (Institut de veille sanitaire) estime qu’en 2011, 3 780 cas de leucémies aiguës auront été diagnostiqués en France.

La leucémie aiguë est principalement une maladie du sujet âgé : rare avant 45 ans, la survenue des leucémies aiguës myéloïdes augmente régulièrement avec l’âge à partir de 60 ans.

Les leucémies aiguës lymphoïdes sont moins fréquentes et se déclarent surtout chez l’enfant de moins de 15 ans.

Par ailleurs, on observe que les leucémies aiguës touchent davantage les hommes que les femmes.

Les leucémies chroniques

L’InVS estime qu’en 2011, la leucémie de type lymphoïde chronique aura touché près de 3 790 nouvelles personnes en France. C’est une maladie dont l’incidence augmente avec l’âge, l’âge moyen au moment du diagnostic étant d’environ 70 ans.

On dénombre en outre 500 à 700 nouveaux cas de leucémies myéloïdes chroniques par an. Cette maladie touche plus souvent les hommes que les femmes. L’âge moyen du diagnostic est de 54 ans.

Dossier réalisé avec le concours du Pr Didier Blaise du département d’onco-hématologie et de transplantation et thérapie cellulaire à l’Institut Paoli-Calmettes à Marseille et du Pr émérite Eliane Gluckman, directeur scientifique d’Eurocord, AP-HP, Université Paris VII Hôpital Saint-Louis à Paris.

Les facteurs de risque à l'origine des leucémies de l'adulte

Il est très délicat de corréler rigoureusement une maladie leucémique avec un facteur de risque spécifique. Cependant, certains facteurs sont identifiés : ils sont essentiellement d’ordre génétique.

Les facteurs génétiques

Le chromosome de Philadelphie retrouvé chez les patients atteints de leucémie myéloïde chronique est l’exemple typique de l’influence d’une anomalie génétique sur la survenue d’une leucémie. D’autres anomalies chromosomiques sont également associées à certaines leucémies. Ainsi, la trisomie 21 et les  altérations du génomecaractérisant diverses maladies rares (Li-Frauméni,  neurofibromatoses, ataxie-télangiectasie, Fanconi… Pour en savoir plus : www.orpha.net, site Internet recensant les maladies rares) augmentent le risque de leucémie.

Il existe également des cas familiaux de leucémie, avec ou sans facteur  génétique identifié.

Des données épidémiologiques suggèrent en outre l’existence d’une susceptibilité génétique liée à l’origine ethnique. Certaines leucémies sont nettement plus fréquentes dans certains sous-groupes de la population humaine que dans d’autres. Pour exemple, la leucémie lymphoïde  chronique est très rare chez les  personnes d’origine asiatique.

Les facteurs non génétiques

Certains traitements ou contaminants  environnementaux peuvent produire des altérations génétiques suscep- tibles d’augmenter le risque de  leucémie : les radiations ionisantes, les pesticides, le benzène, les chimiothérapies… sont autant de substances incriminées. Toutefois, le lien de causalité entre l’exposition à ces substances et le développement d’une leucémie n’est pas toujours parfaitement élucidé.

Des pathologies infectieuses d’origine virale pourraient aussi expliquer certains cas de leucémies. C’est notamment le cas des infections par le virus d’Epstein-Barr qui sont souvent à l’origine des leucémies aiguës lymphoïdes à lymphocytes B matures.

Dossier réalisé avec le concours du Pr Didier Blaise du département d’onco-hématologie et de transplantation et thérapie cellulaire à l’Institut Paoli-Calmettes à Marseille et du Pr émérite Eliane Gluckman, directeur scientifique d’Eurocord, AP-HP, Université Paris VII Hôpital Saint-Louis à Paris.