Classification de la leucémie aiguë myéloblastique

Classification de la leucémie aiguë myéloblastique

La leucémie aiguë myéloblastique (LAM) prend naissance dans les cellules souches myéloïdes anormales. Les cellules souches myéloïdes se transforment normalement en globules rouges (aussi appelés érythrocytes), en globules blancs (soit des granulocytes ou des monocytes) ou en plaquettes (aussi appelées mégacaryocytes).

La LAM est habituellement classée selon le système de classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) ou le système de classification franco-américano-britannique (FAB). Il y a de rares cas où la leucémie aiguë présente des caractéristiques de la LAM et de la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Ces leucémies rares sont appelées leucémies aiguës de phénotype mixte (LAPM).

Système de classification de l'OMS

Le système de classification de l’OMS est plus récent que le système FAB. Ce système se base sur les caractéristiques de la cellule et la génétique pour classer la LAM en plusieurs catégories générales.

On observe de nombreuses anomalies chromosomiques dans la LAM. Parmi les plus courantes, on trouve celles-ci :

• translocation  (segment d’un chromosome transféré à un autre chromosome) des chromosomes 8 et 21, 15 et 17 ou 9 et 11
• inversion du chromosome 16
• délétion, en partie ou en totalité, du chromosome 5 ou 7
• chromosome 8 supplémentaire (trisomie 8)

Des personnes atteintes de LAM présentent des changements, ou mutations, dans certains gènes dont ceux-ci :

• gène de la tyrosine kinase 3 apparenté à FMS (FLT3)
• gène de la nucléophosmine (NPM1)
• surexpression du gène ERG

Le système de l’OMS se base sur ces anomalies chromosomiques et mutations génétiques, ainsi que sur d’autres facteurs, pour classer la LAM dans l’un des sous-types suivants.

LAM avec certaines anomalies génétiques

Le système de l’OMS se base sur des anomalies génétiques spécifiques pour classer les types suivants de LAM :

• LAM avec une translocation entre les chromosomes 8 et 21
• LAM avec des éosinophileséosinophilesType de granulocyte (globule blanc) qui libère des substances chimiques afin de combattre certains types d’infection et qui agit aussi pendant les réactions allergiques. anormaux et une translocation ou une inversion du chromosome 16
• LAM avec des changements dans le chromosome 11
• LPA (M3), avec habituellement une translocation entre les chromosomes 15 et 17

LAM avec changements liés à la myélodysplasie

Dans le cas de ce type de LAM, plus d’un type de cellule myéloïde est anormal, ou dysplasique. La LAM avec dysplasie multilignée peut apparaître après un syndrome myélodysplasique  ou un néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif.

LAM liée au traitement

Ce type de LAM est lié à une chimiothérapie à base d’un agent alkylant ou à une radiothérapie qui a déjà été administrée.

LAM non classée ailleurs

On se sert de cette classification pour la LAM qui ne peut pas être classée dans aucune autre catégorie. On la classe alors un peu comme avec le système FAB :

• LAM avec différenciation minimale (FAB M0)
• LAM sans maturation (FAB M1)
• LAM avec maturation (FAB M2)
• leucémie aiguë myélomonocytaire (FAB M4)
• leucémie aiguë monocytaire (FAB M5)
• leucémie érythroblastique aiguë (FAB M6)
• leucémie aiguë mégacaryoblastique (FAB M7)
• leucémie aiguë à basophiles (FAB M2Baso)
• panmyélose aiguë avec myélofibrosemyélofibroseAffection caractérisée par le remplacement de la moelle osseuse par du tissu fibreux.
• chloromechloromeTumeur verdâtre rare et cancéreuse (maligne) qui se développe en présence d’une leucémie myéloïde. Elle est formée de blastes anormaux (cellules sanguines immatures) qui s’accumulent dans les tissus mous hors de la moelle osseuse. (aussi appelé leucémie extramédullaire, sarcome granulocytaire ou sarcome myéloïde)

Système de classification franco-américano-britannique (FAB)

Le système de classification FAB se base surtout sur l’apparence des cellules leucémiques, ou blastes, observées au microscope. Il classe la LAM en fonction du type de cellule à partir duquel la leucémie s’est développée et du degré de maturité des cellules.

Contrairement à la classification de l'OMS, le système FAB ne prend pas en considération les anomalies chromosomiques.

Classification FAB pour la LAM

Sous-type FAB	Nom
M0	LAM avec différenciation minimale
M1	LAM sans maturation
M2	LAM avec maturation
M3	leucémie promyélocytaire aiguë (LPA)
M4	leucémie aiguë myélomonocytaire
M4Eo	leucémie aiguë myélomonocytaire avec éosinophilie
M5	leucémie aiguë monocytaire, ou monoblastique
M6	leucémie érythroblastique aiguë, ou érythroleucémie
M7	leucémie aiguë mégacaryocytaire, ou mégacaryoblastique

Leucémie aiguë de phénotype mixte

Il arrive parfois qu’on considère que les cellules leucémiques sont de phénotype ou de lignée mixte puisqu’elles possèdent des caractéristiques myéloïdes et lymphoïdes. Chaque cellule leucémique présente des caractéristiques myéloïdes et lymphoïdes ou bien certaines ont des caractéristiques myéloïdes et d'autres ont des caractéristiques lymphoïdes. La leucémie aiguë de phénotype mixte (LAPM) est une catégorie particulière de leucémie aiguë du système de classification de l’OMS.