Le lymphome :

8 décembre 2016

Largement méconnus du grand public, les lymphomes constituent un groupe de cancers du système lymphatique. Frappant chaque année plus de 11 000 Français, ils sont classés en fonction du type de cellules cancéreuses et de leur vitesse d'évolution notamment. Découvrez l'essentiel sur ces maladies.

Lymphome : Un cancer du système lymphatique

Le lymphome touche chaque année 11 000 Français et est responsable de plus de 5 000 décès. Ce cancer du système lymphatique se présente sous deux formes différentes : les lymphomes non-hodgkiniens et la maladie de Hodgkin. Découvrez l'essentiel sur ces pathologies largement méconnues du grand public.

Des symptômes au diagnostic en passant par les différentes formes de lymphomes, découvrez l'essentiel sur ce cancer.

Zoom sur le système lymphatique

Cancer lymphome Le système lymphatique fait partie des défenses de notre organisme. Il se mobilise et réagit face aux maladies et aux infections. Il constitue un réseau de minces canaux, les vaisseaux lymphatiques, par lesquels circulent les anticorps, les cellules qui les produisent et celles qui détruisent les virus et les bactéries.

Ces vaisseaux lymphatiques transportent la lymphe, un liquide pâle dans lequel circule certains nutriments, en particulier les lipides, mais aussi les cellules servant à la défense de l'organisme, en particulier les lymphocytes B et T, appelés aussi globules blancs. Situés au niveau des coudes, de l'aine, de l'abdomen et de la poitrine, du cou et des aisselles, les ganglions lymphatiques ont pour mission de filtrer la lymphe et d'éliminer toutes les bactéries, virus et autres substances étrangères qui peuvent s'y trouver. D'autres organes comme la rate, la moelle osseuse, les amygdales et le thymus participent également à ce filtrage.

Des symptômes au diagnostic

On entend par lymphome le terme générique de tout cancer qui se développe dans le système lymphatique. Ce cancer se caractérise par la multiplication anarchique des lymphocytes qui s'accumulent pour former des tumeurs dans divers éléments du système lymphatique : ganglions, mais aussi des organes très divers puisque les lymphocytes circulent dans tout le corps et tous les organes. L'origine de ces cancers reste en partie mystérieuse. Certains facteurs de risque ont été identifiés : maladie du système immunitaire, infection grave, utilisation d'immunosuppresseurs, traitement de chimiothérapie ou radiothérapie, exposition aux pesticides, infection virale... Mais la maladie peut apparaître alors qu'aucun de ces facteurs de risque n'est présent.

Les symptômes les plus courants sont une grosseur indolore au niveau du cou, des aisselles ou de l'aine, ainsi que des symptômes généraux : fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue, toux et difficultés respiratoires... Seul un examen au microscope d'un ganglion lymphatique (à partir d'une biopsie) permet d'établir le diagnostic et de déterminer le type de lymphome.

Deux grands types de lymphomes

Il existe deux grands types de lymphomes :

Les lymphomes hodgkiniens (appelés également maladie de Hodgkin) se caractérisent par la présence de certaines cellules cancéreuses anormales, les cellules de Reed Stenberg (qui ne sont pas présente dans les autres formes de lymphomes). Dans le monde, on compte 62 000 cas de lymphomes hodgkiniens et 25 000 décès chaque année ;
Les lymphomes non hodgkiniens (LNH). Ces derniers représentent près de 90 % des cas. On compte dans le monde chaque année 286 000 cas de lymphomes non hodgkiniens et 161 000 décès. Mais cette catégorie regroupe en fait plus de 30 formes différentes de lymphomes, généralement répartis en deux groupes selon la vitesse d'évolution de la tumeur :
- Les lymphomes indolents, à évolution plutôt lente, dont les formes les plus fréquentes sont les lymphomes folliculaires (25 % des cas)

Les lymphomes agressifs, à évolution rapide, dont les formes les plus fréquentes sont les lymphomes diffus à grandes cellules B (35 % des cas).

Face à ces cancers, il existe différents traitements choisis en fonction du stade d'avancement, du type de tumeur... Pour en savoir plus, reportez-vous à notre article sur les traitements des lymphomes.

DOSSIER

Le lymphome : un cancer méconnu

On diagnostique en France 11 000 nouveaux cas de lymphomes chaque année. Les lymphomes représentent par ordre fréquence des cancers le 6 ^erang survenant chez les hommes et les femmes. Quelques chiffres permettent de mieux appréhender la réalité de ce cancer méconnu.

Lymphome en chiffres Les lymphomes représentent le 6 ^e rang par ordre de fréquence des cancers et le 7 ^e en terme de cause de décès par cancer en France. Près d'un patient sur deux atteint d'un lymphome décède de sa maladie. Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes (pour les lymphomes non hodgkiniens, le sexe ratio est de 1,7). On distingue dans les chiffres ci-dessous les lymphome non-hodgkiniens et les lymphomes hodgkiniens ou maladie de Hodgkin.

Lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont les plus fréquents des lymphomes, avec plus de 9 900 nouveaux cas estimés chaque année en France ;
Le nombre de décès est de plus de 5200 par an ;
L'âge médian au moment du diagnostic du lymphome non hodgkinien est de 64 ans chez l'homme et de 70 ans chez la femme ;
Au cours des dernières décennies, on a observé une augmentation de l'incidence des lymphomes non hodgkiniens de 3 à 5 % par an, liée en partie au vieillissement de la population. Des facteurs environnementaux (exposition à des toxiques) ont également été mis en cause pour expliquer cet accroissement de l'incidence. Un récent rapport de l'Institut de veille sanitaire a ainsi retenu cette maladie comme l'un des six cancers à particulièrement surveiller comme pouvant avoir des causes environnementales ;
La durée médiane de survie d'un patient atteint d'un LNH folliculaire traité est de 8 à 10 ans. Dans les formes étendues ou avancées de la maladie, les traitements conventionnels ne permettent habituellement pas d'obtenir une guérison définitive mais visent à allonger le temps de vie sans maladie et l'espérance de vie.

Le pourcentage de survie à 10 ans varie cependant considérablement en fonction de la sévérité de la maladie au moment du diagnostic :


Sévérité maladie Risque	Fréquence	Survie à 10 ans
Faible	36 %	71 %
Intermédiaire	37 %	51 %
Elevé	27 %	36 %

Les LNH agressifs sont des maladies évoluant très rapidement, mais une proportion substantielle de patients chez qui le traitement est efficace va être définitivement guérie de son lymphome. La durée médiane de survie à 5 ans des patients est fonction de la sévérité de la maladie au moment du diagnostic :


Sévérité maladie Risque	Fréquence	Survie à 5 ans
Faible	35 %	73 %
Intermédiaire faible	27 %	51 %
Intermédiaire haut	22 %	43 %
Haut	16 %	26 %

Lymphomes hodgkiniens

Les lymphomes hodgkiniens (maladie de Hodgkin) touchent un peu plus de 1 300 nouvelles personnes chaque année en France ;
Il existe deux pics de fréquence de la maladie de Hodgkin : l'un autour de 30 ans, l'autre autour de 60 ans ;
Le nombre de nouveaux cas de la maladie de Hodgkin a été stable au cours des dernières décennies, voire en diminution ;
La mortalité de la maladie de Hodgkin est en diminution, avec une majorité de patients guéris à long terme.

Ecrit par:

David Bême

Sources :

Evolution de l'incidence et de la mortalité par cancer en France de 1978 à 2000 - Institut National de Veille Sanitaire, août 2003 disponible en ligne.
Cancers prioritaires à surveiller et étudier en lien avec l'environnement - Institut National de Veille Sanitaire, Juillet 2006 disponible en ligne.

Le lymphome de Hodgkin, un cancer que l'on sait guérir

La maladie de Hodgkin, ou lymphome hodgkinien, est un cancer du système lymphatique au taux de guérison relativement élevé. Certains patients résistent toutefois aux traitements, ou multiplient les rechutes. Pour ceux-là, la recherche s'oriente vers le développement de thérapies ciblées, reposant sur des anticorps monoclonaux anti-CD 30. Explications.

La maladie de Hodgkin, un lymphome méconnu

Lymphome de Hodgkin La maladie de Hodgkin représente 10 à 15 % des lymphomes, ces cancers méconnus du grand public qui font pourtant partie des cancers les plus fréquents de l'adulte jeune et de l'adolescent. On en recense entre 1 500 et 2 000 nouveaux cas par an, plutôt chez les personnes âgées de 20 à 30 ans, puis chez les plus de 70 ans. Contrairement aux lymphomes non hodgkiniens, dont l'incidence augmente sans que l'on sache vraiment pourquoi, celle des lymphomes hodgkiniens n'évolue pas. Si la cause de la maladie demeure encore inconnue, le virus d'Epstein-Barr à l'origine de la mononucléose infectieuse aurait une part de responsabilité dans la survenue de la maladie de Hodgkin. Pour autant, il n'explique pas tout.

Le lymphome hodgkinien affecte le système lymphatique, et plus particulièrement les lymphocytes impliqués dans le système de défense immunitaire de l'organisme. Comme ces cellules tapissent la plupart des tissus, ce cancer n'a pas de manifestation très spécifique, si ce n'est l'existence de gros ganglions, palpables au niveau du cou, de l'aine ou des aisselles. Pas d'affolement toutefois si vous présentez des ganglions de gros volume : leur présence témoigne d'une réaction du système immunitaire, qui peut survenir suite à une banale infection. Si l'atteinte concerne les ganglions du médiastin(entre les poumons), le patient présente une toux ou un essoufflement suspects, qui doivent conduire le médecin à lui prescrire une radiographie du thorax. Chez certains, une triade relativement caractéristique doit alerter : des sueurs nocturnes abondantes, de la fièvre inexpliquée, des démangeaisons persistantes et un amaigrissement anormal.

Le lymphome hodgkinien, un cancer dont on guérit

La bonne nouvelle, c'est que la maladie de Hodgkin est, avec le cancer des testicules, l'un des rares cancers que l'on sait relativement bien guérir. A condition toutefois qu'il soit rapidement diagnostiqué et pris en charge. Pour ce faire, le médecin doit, dans un premier temps, réaliser une biopsie qui déterminera la malignité des cellules ganglionnaires ; si l'analyse confirme leur nature cancéreuse, il procèdera alors à un bilan de la maladie (localisation et nombre de ganglions atteints, indiquant le stade de la maladie gradué de 1 à 4), lequel déterminera la prise en charge.

La chimiothérapie et la radiothérapie constituent la base du traitement, même si l'on tend à se passer de la radiothérapie. L'objectif des médecins est de soigner du premier coup, car " plus on traite les patients, plus on les expose à des effets à long terme", souligne le Dr Pauline Brice, hématologue à l'hôpital Saint-Louis à Paris. En effet, si dans les dix premières années qui suivent le diagnostic, la maladie de Hodgkin constitue la première cause de mortalité chez les personnes qui en sont atteintes, au-delà de cette période, les décès des patients sont dus à des cancers secondaires ou des troubles cardiaques et pulmonaires, engendrés par les traitements. Le risque de cancer secondaire est ainsi doublé après une chimiothérapie, et quadruplé si celle-ci est associée à une radiothérapie. La chimiothérapie anticancéreuse la plus utilisée pour les patients adultes est l'ABVD qui associe l'Adriamycine, la Bléomycine, la Vinblastine et la Dacarbazine.

Maladie de Hodgkin : les pistes de recherche

Lorsque le cancer de Hodgkin est traité aux stades 1 ou 2, le taux de rechute est de 10 à 15 %. Mais il s'élève à 25-35 % s'il n'est pris en charge qu'aux stades 3 ou 4. Cette proportion d'échec est liée à la chimiorésistance des cellules cancéreuses. D'ailleurs, dans le lymphome de Hodgkin, le pronostic repose sur la durée de la rémission : s'il n'y en a pas, cela signifie que le patient est réfractaire au traitement, son taux de mortalité est donc élevé, précise le Dr Brice. Et cette dernière de souligner qu'il s'agit " de la seule maladie où l'on peut guérir des rechutes... mais au prix de traitements lourds reposant sur une autre chimiothérapie et une autogreffe de moelle osseuse pour consolider ce traitement".

Pour les patients chimiorésistants et ceux qui rechutent après échec de l'autogreffe, tous les espoirs reposent sur la thérapie ciblée, l'intérêt d'une chimiothérapie plus forte avant une autogreffe de moelle osseuse s'étant révélée inefficace. La thérapie ciblée la plus prometteuse est celle qui fait appel aux anticorps monoclonaux anti-CD 30, dirigés contre les cellules exprimant cet antigène. Peu efficaces lorsqu'ils sont utilisés seuls, ils le sont en revanche lorsqu'ils sont couplés à une chimiothérapie. Mais au prix d'effets secondaires assez importants, souligne le Dr Brice. Une étude de phase 1 menée aux Etats-Unis sur un petit nombre de patients en rechute après autogreffe (27) a abouti à 10 rémissions complètes ; un résultat confirmé dans une étude de phase 2 menée sur une centaine de patients du même profil, dont 34 sont passés en rémission complète. Parmi les effets secondaires notables, les auteurs ont rapporté une neuropathie périphérique sensitive chez 47 % des participants (mais s'améliorant pour les deux tiers d'entre eux au bout de 7 semaines en moyenne), une fatigue et des nausées. En revanche, les patients n'ont pas perdu leurs cheveux, souligne le Dr Brice. Les résultats de la phase 3 sont attendus pour la fin de l'année 2014.

Parallèlement, des thérapies ciblées sans chimiothérapie sont à l'essai dans des lymphomes indolents, à évolution lente. " On va probablement abandonner la chimiothérapie dans ces maladies dans les années à venir", pronostique le Dr Brice. Chez les patients dont la masse tumorale est suffisamment faible, le médecin peut même décider de ne pas traiter et proposer plutôt une surveillance clinique rapprochée, tous les six mois environ.

Ecrit par:

Amélie Pelletier

Vivre avec un lymphome - Interview de Guy Bouguet de France Lymphome Espoir

Créée en 2006, France Lymphome Espoir entend lutter contre le manque d'information sur le lymphome. C'est la première association nationale de patients atteints de cette maladie. Son président Guy Bouguet nous en dit plus.

Doctissimo : Vous avez créé France Lymphome Espoir au début de l'année 2006. Qu'est-ce qui a motivé la création de cette association ?

Cancer France Lymphome Guy Bouguet : Le lymphome frappe plus de 11 000 personnes par an, ce qui le place au 6 ^e rang par ordre de fréquence des cancers. Et ces chiffres ne cessent d'augmenter. Malgré cela, on constate un énorme déficit d'information sur le lymphome. Au sein de notre association, nous recueillons des témoignages où, à l'annonce du diagnostic, les gens poussent un ouf de soulagement en se disant "Au moins, je n'ai pas un cancer"...

d'une enquête réalisée en 2005, le mot lymphome n'était connu que de 50 % du grand public et parmi ceux qui en avait entendu parler, 73 % ne savaient pas qu'il s'agissait d'un cancer. Même les associations de lutte contre le cancer confondent parfois lymphome et leucémie. La seconde raison qui nous a conduit à créer France Lymphome Espoir est qu'il n'existait jusqu'à présent aucune association de patients sur cette maladie dans notre pays.

Doctissimo : A qui s'adresse votre association ?

Guy Bouguet : A tous les patients qui lors du diagnostic de lymphome se sentent totalement démunis, certains ne réalisant qu'ils sont atteints d'un cancer que lorsque l'on débute leur chimiothérapie ! Mais à l'inverse, le mot lymphome n'est parfois pas prononcé par les médecins qui préfèrent employer le terme de cancer des ganglions ou cancer du système lymphatique. Des termes qui n'éclairent pas plus le patient sur la maladie.

Nous nous battons donc aujourd'hui pour que le terme lymphome apparaissent et que des informations pratiques puissent laisser les patients moins seuls. Actuellement en France, on compte près de 200 000 personnes qui ont été traitées ou ont actuellement traitées pour un lymphome. Tous peuvent obtenir des informations auprès de notre association et être soutenus par d'autres patients ayant connu la même situation.

Doctissimo : Vous avez conduit une enquête inédite sur l'annonce du diagnostic. Quelles en sont les principales conclusions ?

Guy Bouguet : Nous voulions savoir comment les patients vivent le diagnostic. Cette enquête réalisée avec THS Healthcare nous a permis de montrer à quel point cette annonce est parfois maladroite. Face à une maladie aussi complexe (pas de localisation précise contrairement à la plupart des cancers notamment), c'est parfois le radiologue, le gastro-entérologue ou le médecin généraliste qui s'y attellent avec plus ou moins de délicatesse.

Par ailleurs, cette enquête a permis de souligner l'importance de la relation de confiance entre l'hématologue et le patient. C'est ce professionnel de santé qui le rassure suite au choc de l'annonce, lui précise le type de traitement, son efficacité et la prise en charge à venir.

Enfin, les patients à la recherche d'informations veulent qu'elles soient validées scientifiquement. Ce qui conforte notre volonté de disposer au sein de notre association d'un comité scientifique d'experts.

Doctissimo : Quelles sont vos principales activités ?

Guy Bouguet : Nous mettons progressivement en place nos actions. Notre priorité, c'est l'information et l'éducation. Nous avons réalisé des documents sur la maladie dans un langage accessible au plus grand nombre sur le lymphome, ses traitements et comment on peut vivre avec : une brochure sur l'annonce du diagnostic, une sur les lymphomes non-hodgkiniens, des affiches... Nous disposons également d'un site internet qui propose des informations et des forums d'échange.

Dans un second temps, nous espérons toucher les différents professionnels de santé impliqués dans le diagnostic (médecins généralistes, radiologues...). Et demain, nous aimerions pouvoir participer à la recherche contre cette maladie.

Ecrit par:

David Bême

Mis à jour le 09 septembre 2013

Sources :

Conférence de presse organisée par le laboratoire Takeda, en présence du Dr Pauline Brice, hématologue à l'hôpital Saint Louis à Paris, et Présidente du comité scientifique de France Lymphome Espoir, le 9 juillet 2013.

Posté par relaisleucemie06 à 14:32 - Commentaires […] - Permalien [#]